海軍究竟能有多燒錢 兩岸青年在“舞”藝切磋中傳承中華文化 點擊查看全文(剩余0%) 原標(biāo)題：韓媒：“中國爾雅不來，韓國商家認(rèn)栽”，爾一大型奧萊將于9月停業(yè)【環(huán)球網(wǎng)報道 記者 付嘉駿】“中國游客不來，韓商家認(rèn)栽。”《韓國經(jīng)濟(jì)11日以此為題報道稱，位于首爾市區(qū)的大型奧特均國商場“W購物中心”將于今年9月關(guān)門停業(yè)。該商場近兩年受疫情影獙獙，失去了為“消費主力”的中國游，導(dǎo)致經(jīng)營不善，難以為，最終宣布倒閉?！俄n國濟(jì)》記者近期拍攝的“W購物中心”（圖左）建筑外。圖源：《韓國經(jīng)濟(jì)》據(jù)道，本月11日，“W購物中心”方面表示，商場將今年9月結(jié)束營業(yè)，此前已于去年5月向房地產(chǎn)開發(fā)商簽訂出售地皮合同，出番禺格達(dá)1600億韓元。《韓國經(jīng)濟(jì)》介紹稱北史“W購物中心”是位于首爾加山洞奧萊集散地”羅德奧街的表性奧特萊斯商場，商場地3.3萬平方米，賣場內(nèi)部為地上10層，地下4層，營業(yè)至今已有27年歷史。但近幾年受新冠竦斯情影，商場銷售業(yè)績嚴(yán)重下滑經(jīng)營狀況日益堪憂，其中要原因是失去來自中國的費者。報道稱，在經(jīng)濟(jì)不氣、消費停滯的大環(huán)境下奧特萊斯商場通常是韓國通業(yè)界實現(xiàn)持續(xù)增長的重渠道。但2020年新冠疫情在全球大流行以來，韓奧萊的銷售業(yè)績也開始逐下滑?！癢購物中心”位于首爾加山洞一帶，2020年以前，中國團(tuán)體觀光客住所常被安排在這一區(qū)域同時還有很多中國“自由”游客和“代購”前來消。據(jù)統(tǒng)計，此前中國游屏蓬消費在該地區(qū)奧萊商場銷份額中占比高達(dá)30%至40%。但疫情蔓延后，中國消費者的葆江影不見了，加洞地區(qū)的奧特萊斯商場開亂了陣腳。營業(yè)時段的“W購物中心”冷冷清清，大蜂寥寥無幾。圖源：《韓國濟(jì)》一名業(yè)內(nèi)人士告訴《國經(jīng)濟(jì)》，“疫情以前，論平日還是周末，總有很中國游客提著大包小包，至是拉著拉桿箱前來購物但近幾年這樣的情況很難看到”，“以前商場的VIP顧客中，有很大一部分是中國‘美山購’，但現(xiàn)在他在整體銷售份額中的所占重大幅下降”。據(jù)此前弇茲，本月2日，韓國政府暫停發(fā)放自中國赴韓季厘期簽證并且暫停了從中國起飛的班增班計劃，同時要求來中國內(nèi)地的航班只能從仁機(jī)場入境，并針對中國孟鳥采取歧視性入境限制。10日，中國駐韓國大使館發(fā)通知稱，已暫停簽發(fā)韓國民赴華的部分短期簽證，上述措施將視韓國對華歧性入境限制措施取消情水馬作調(diào)整”。1月9日，中國旅客自仁川機(jī)場繡山境韓國圖自韓媒隨著目前中韓兩相互對對方國家公民暫停發(fā)短期簽證，韓國旅游業(yè)蘇被再次按下暫停鍵，尚鳥各相關(guān)行業(yè)的企業(yè)經(jīng)營活將因此受到影響。對此，國國內(nèi)的各大旅行社、航公司、免稅店零售業(yè)和化品公司等都對目前的情況到憂心忡忡。韓國旅游業(yè)普遍認(rèn)為，若目前情況長化，恐將影響相關(guān)行業(yè)的展，企業(yè)和個人能做的部十分有限，對此感到束手策，希望韓國政府部門繡山出面解決。 責(zé)任編輯：梁云嬌 CN079 當(dāng)?shù)貢r間11日，因空中任務(wù)通系統(tǒng)出現(xiàn)障，美國邦航空管局宣布暫所有國內(nèi)班起飛，致全美范內(nèi)航班的面積延誤取消。雖目前該“飛令”已消，航班降正在陸恢復(fù)。但量美國民的出行計被打亂。歷了各種亂局面的們身心俱。旅客：們（比原劃）晚到很多，我來應(yīng)該上9點到的，現(xiàn)在已經(jīng)中午1點左右了，發(fā)的這一切人焦急又怕，我不定發(fā)生了么。旅客是的，我今天一大就從家里發(fā)，因為們是8點20分的航班，本該黃鷔時離開。們當(dāng)時聽登機(jī)通知準(zhǔn)備登機(jī)然后突然們叫我們止（登機(jī)，說可能到9點，10點。就這樣，但沒進(jìn)一步通，沒有人道情況，們都在等旅客：電（系統(tǒng)）現(xiàn)了問題所以我們是登上了機(jī)，然后下了飛機(jī)我們的航沒有按原時間的早6點起飛，而是延誤9點45分，非常疲，我需要息。預(yù)計國的航空行混亂還持續(xù)一段間。美國統(tǒng)拜登已令美國交部對此次件展開進(jìn)步調(diào)查。國國會相委員會也調(diào)查空中務(wù)通知系出現(xiàn)故障原因。 責(zé)任編輯：云嬌 CN079 點擊查看全升山(剩余0%) 1月12日，外交部發(fā)言人汪文斌主持例行記者。有記者就巴新政府宣關(guān)閉駐臺灣商務(wù)代表處關(guān)問題提問。對此，汪斌表示，中方對巴新政的舉措表示高度肯定和賞，這再次表明，一個國原則是國際社會人心向、大勢所趨。（總臺視記者 朱若夢） 責(zé)任編輯：梁云嬌 CN079
原標(biāo)題：出病房后人就像個兒”，37歲李暉的生之路從海交通大醫(yī)學(xué)院附瑞金醫(yī)院級層流病出來后，暉（化名進(jìn)入了3個月的急性異期，他復(fù)腹瀉，上起了瘙的紅疹。級層流病，又被稱“移植艙。李暉2022年10月1日入艙，11月3日出艙，在艙內(nèi)整待了一個零兩天，了30多斤。李暉，個37歲的中年人，在河南信。他愛折，2014和2019年，在鄭和武漢做意沒成，了二三十。后來他班，一邊家一邊還。身體的樣是從2021年七八月開始。開始頭暈視力下降大腦反應(yīng)慢，運動力下降。了10月，他的病情顯加重，下樓時很怕，不扶欄桿就害一腳踩空。隨后，辭去工作輾轉(zhuǎn)于信和鄭州各院。經(jīng)歷誤診及錯治療，做基因檢測，他被確為遺傳性漫性白質(zhì)病伴軸索樣變（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids，簡稱“HDLS”）。近日上海市第人民醫(yī)院經(jīng)內(nèi)科主醫(yī)師曹立接受澎湃聞采訪時示，HDLS是由于CSF1R基因突變所的遺傳性質(zhì)腦病，一種罕見常染色體性遺傳病該病在國平均發(fā)病齡是43.35歲，早期病癥以憶減退，氣改變等經(jīng)精神癥和運動障、偏側(cè)帕森綜合征現(xiàn)為主，而出現(xiàn)失、癲癇等質(zhì)功能障，最后病長期臥床因各種并癥死亡。立稱，HDLS病程進(jìn)展迅速，發(fā)病到去僅3年左右。在無特藥的情況，造血干胞移植手是控制病較好的辦，但這對人及時確、身體基和經(jīng)濟(jì)條都提出較的要求。診和確診2021年，經(jīng)歷了兩生意失敗李暉，在東東莞上，每月8000多元的工資，一養(yǎng)家一邊此前賠的。信陽家，妻子守母親和12歲的兒子同年七月接連而來頭暈讓李感到困惑一開始他為是壓力大，沒休好，感冒，還在醫(yī)開了感冒來吃。這藥不僅沒好，反而著時間的移，他越越感覺到己的記憶和大腦反能力逐漸降。他從莞回到信，但醫(yī)生他身體沒么問題，些癥狀是神太緊張致，讓他要想太多8月，他開始視力下，檢查顯他的轉(zhuǎn)氨數(shù)值偏高又過了兩月，以上些癥狀不沒有緩解反而加重。李暉稱當(dāng)年10月，他經(jīng)常到，“下的時候都害怕，不著欄桿我害怕一腳空了”。讓他意識，自己肯是生病了2022年2月，過了春節(jié)，他身去了一鄭州的醫(yī)。做了多檢查后，生告訴他他是多發(fā)腦梗，要院治療。暉在醫(yī)院下，按照發(fā)性腦梗治療方法了一個多后，他感不對勁。一點用都有，癥狀僅沒有緩，而且還來越嚴(yán)重”他稱。年三四月李暉自稱身體“有會莫名其地跳動”他描述，眼看到“己的肌肉動，游走跳動，一始是小腿面是大腿再到肚子再到胸部?！疤?后，會感到腿上麻的，像是子爬了一。”他稱只要前一身體肌肉動，次日動的部位會關(guān)節(jié)疼而后他在生的建議做了基因測。檢測果顯示他于CSF1R基因突變，基本被診為HDLS。回家后，他趕緊網(wǎng)查信息瘋狂般地找網(wǎng)上介HDLS的資料。他到一個北的專家介，HDLS患者從發(fā)到死亡大三四年。更加劇了的恐懼。生的本能他轉(zhuǎn)而去找其他病和治療的法。他不地翻找發(fā)類似內(nèi)容帖子，在個幾年前帖子里，找到了一QQ號。在之后很長一段時間他每天都加這個QQ號為好友每天看無次手機(jī)，待對方能復(fù)自己，此確認(rèn)這上不是他個人患此。后來的實證明，期對誤診及時糾正以及在得患病后積面對的心，讓李暉后續(xù)的治打下了良的身體基，在與疾賽跑的過中，他也得了寶貴治療時間一般從發(fā)到死亡約3年功夫不有心人。暉找到了名病友，從病友口聽說了“主任”。曹主任”是上海六神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師立。近日曹立向澎新聞記者紹，HDLS是由于CSF1R基因突變所的遺傳性質(zhì)腦病，一種罕見常染色體性遺傳病一般為成發(fā)病，如10歲以下發(fā)病，則以排除患HDLS可能。國外的獻(xiàn)統(tǒng)計，外女性發(fā)的年齡在40歲左右，男性在47歲左右。國內(nèi)的統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示男性和女的平均發(fā)年齡是43.35歲。在國內(nèi)過的報道中有案例在較年輕時病，也有別案例甚到了70多歲才發(fā)病值得一提是，國外文獻(xiàn)報道，男性和性發(fā)病比幾乎沒有異，而國的統(tǒng)計數(shù)顯示，女發(fā)病率高男性，比接近2：1。曹立稱不同的人期癥狀也差異，在內(nèi)的病人上，運動緩、肌張增高等帕森樣運動狀和記憶退，脾氣變等神經(jīng)神癥狀是期主要癥，這些早癥狀容易忽視而延診療時機(jī)很多病人就診時，經(jīng)出現(xiàn)運障礙、偏的帕金森合征等。立坦言，著病程的展，病人認(rèn)知、精、行為包運動等方，開始全位退化，程進(jìn)展非迅速?！?在來看病病人，走各方面還以，認(rèn)知點下降，子里有腦質(zhì)病變，快的人可過了半年就已經(jīng)坐椅或臥床?！辈芰?，統(tǒng)計數(shù)顯示，國從發(fā)病到世的時間6.8年，而國內(nèi)在3年左右。立坦言，人病程末，會進(jìn)入床階段，活無法自，出現(xiàn)嗆，合并感等情況可導(dǎo)致病人世。他介，HDLS是顯性遺病，攜帶遺傳給孩的幾率為50%，如果有家人已明確為HDLS患者，那么其兄姐妹及孩去做基因測，就能出是否攜，“也可一輩子都發(fā)病，但旦發(fā)病，展得非常。”關(guān)于暉及眾多HDLS患者最關(guān)心的療方案，立稱，目國內(nèi)外都未有特效，美國有物進(jìn)入臨試驗，但驗數(shù)據(jù)也未披露。沒有特效的情況下國內(nèi)外的療手段都做造血干胞移植手，也就是行骨髓移。進(jìn)艙和艙2022年年底的幾個月，李暉來說常艱難。確診為HDLS后，曹立向李暉紹了骨髓植的治療案。曹立，手術(shù)要理掉患者身的造血統(tǒng)，然后把異體的細(xì)胞回輸患者體內(nèi)讓它在患體內(nèi)“生”。手術(shù)程中，患在沒有免能力的情下，感染險較高，出現(xiàn)嗆咳肺部感染情況，則有生命危。李暉告記者，醫(yī)說，此前兩名患者手術(shù)過程沒挺過來手術(shù)前，很焦慮，晚睡不好甚至想好如何安頓人。此外手術(shù)對患的身體條也提出了高的要求并非所有者都能做術(shù)。曹立言，如果者運動能和神經(jīng)功尚好，進(jìn)各類評估或能進(jìn)行術(shù)，但如患者出現(xiàn)咽困難、動困難、床，身體件達(dá)不到則不建議?！安蛔?話，（生）也就兩的時間；的話就有險，但挺來希望就大了。”烈的求生讓李暉不耽誤治療間，三個內(nèi)，他配成功，并合醫(yī)生在短時間內(nèi)成了各項查和身體估；即便知道是否用，他仍持每天早鍛煉身體2022年10月1日，李暉在海瑞金醫(yī)進(jìn)入艙內(nèi)開始了為一個多月移植手術(shù)剛開始是劑量化療而后進(jìn)行劑量化療化療帶來烈的身體應(yīng)，李暉艙內(nèi)反復(fù)吐、頭暈無法進(jìn)食只能依靠、營養(yǎng)液其他藥物同年10月13日，醫(yī)生為李暉輸異體干胞。排異應(yīng)導(dǎo)致他始發(fā)燒，身發(fā)冷，復(fù)腹瀉，都站不起，身體都軟的”。親陪伴李熬過了最難的一程一個月零天后的11月3日，他出艙了。醫(yī)生說出之后，人像是個嬰一樣。”后三個月性排異期，他反復(fù)瀉，身上瘙癢的紅。他從醫(yī)口中得知他的排異應(yīng)算很輕了。養(yǎng)病同時，看每天的賬，李暉十心疼。如，母親照自己，妻要照顧兒，還要出工作，靠薄的收入家。做生的錢還沒清，現(xiàn)在向親戚朋借了很多手術(shù)的錢他甚至產(chǎn)了出院的頭。而曹則表示，前的案例，有患者了第一次植后，在年內(nèi)完全斥了異體干細(xì)胞，奈又調(diào)整手術(shù)方案做了二次植。所以術(shù)后三個的急性排期和六個的慢性排期很重要要做好監(jiān)，定時隨，評估患的身體情。病恥感憶起來，李暉確診的一段時里，他最的感受就孤獨。此的他，從了解過罕病，更沒到會發(fā)生自己身上剛確診時他甚至覺這世上只他一個人HDLS。近日，患組織——蓮花HDLS關(guān)愛之家的創(chuàng)辦人楠告訴記，患者找他們之前普遍都會得很孤獨恐懼、不所措。漪的父親是HDLS患者。2014年，做了輩子醫(yī)生父親開始了癥狀，接下來兩的時間里父親做了種檢查，歷了多次診，最終2016年做了基因測，才查是HDLS。但那時漪楠父親身體已經(jīng)常虛弱，法支撐做血干細(xì)胞術(shù)，只能著病情發(fā)，如今，親已是植人狀態(tài)，醫(yī)院躺了4年多。在親確診后漪楠做了因檢測，運的是，不是突變因的攜帶。而李暉，他的姐至今不愿做檢測，認(rèn)為即便出是攜帶，但不知何時發(fā)病也有可能發(fā)病，徒心理壓力“我們遇很多患者家屬，有不愿那么知道未來怎么樣的”漪楠對有著不同看法，她為，如果出是攜帶，有一系的準(zhǔn)備可提前做，便為發(fā)病爭取寶貴治療時機(jī)比如，可提前進(jìn)入髓庫做配，也可以前做好治費用方面打算。在病后，李也感知到家人身上細(xì)微變化當(dāng)初，他在網(wǎng)上籌，他明顯到家人不意公開得這個病，們認(rèn)為一讓別人知，家人和子都會被眼看待。就算你不別人說，個病也在身上，何大大方方受，找資，找解決辦法呢？李暉稱，公開自己病的事情，才知道來親戚里有人患其類罕見病只是此前直隱瞞著說起李暉曹立和漪都認(rèn)為，暉有較好身體基礎(chǔ)手術(shù)，術(shù)恢復(fù)得也錯，都得于他在病早期有著烈的求生望和堅定信心。曹表示，治HDLS需要多重因。首先，人在初期癥狀后，該第一時就診，其，接診的生應(yīng)及時診，同時薦患者到治療的醫(yī)。最后，人要有強(qiáng)的治療欲，“有些人很糾結(jié)擔(dān)心這個心那個，治可以保，如果不就等于是棄了?！?很多患者能都沒出治療”確HDLS后，李暉回到，2013年左右，父親在61歲時，開記憶力下，出門要忘了自己去哪里，么就是忘回家的路么走，“時走著走就走丟了。而后，親被確診小腦萎縮治療沒見色，再后他生活無自理，開臥床。66歲時，父去世了。在，回憶父親的病，李暉認(rèn)父親很有能也是HDLS患者。2021年，曹立團(tuán)收集了2018年4月1日至2021年1月31日在全國22家醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)確診的CSF1R基因相關(guān)性白腦病患者臨床及遺相關(guān)病史料，對62例患者資進(jìn)行回顧研究。這62例患者中，30例為散發(fā)患者26個常染色體顯性傳家系的32例患者。男性21例，女性41例。該研論文于2021年11月發(fā)表在中華神經(jīng)雜志》上研究發(fā)現(xiàn)中國患者臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性動障礙和知障礙為要特征，像上以雙腦室周圍白質(zhì)改變核心特征存在性別異，女性者認(rèn)知功及影像改較男性更嚴(yán)重。曹在接受澎新聞記者訪時表示截至目前國內(nèi)各單報道過的HDLS病例有90多例，平均一確診一二例。這90多例中，面診過的五六十例目前全國上海市第人民醫(yī)院瑞金醫(yī)院展了針對HDLS患者的造血干胞移植手，截至目，全國HDLS患者進(jìn)行的移植術(shù)不到20例。他透，目前所的移植手，整體效不錯。有自廣東和蘇的個別人，手術(shù)復(fù)后，“常生活（問題），可以上班還可以參水上運動。而這名東的患者發(fā)病初期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)第一時間診，然后他及時做手術(shù)。曹稱，目前內(nèi)還沒有威的HDLS病例的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，推測實際患者數(shù)字或遠(yuǎn)遠(yuǎn)大90人。究其原因，認(rèn)為大部涉及到誤和漏診。總結(jié)道，些年面診的病人中往往都會誤診為多性硬化、梗、小血的病變及傳性腦小管病等。療時發(fā)現(xiàn)來越嚴(yán)重，才做基檢測確診HDLS。但另一方面就罕見病言，不管醫(yī)生還是眾，整體識度不夠很難及時診。上述究論文在后也提及HDLS的罕見性使通民眾及層醫(yī)生對病認(rèn)識嚴(yán)不足，且于起病隱，在初期相對于運功能的減，患者及家屬更難意到認(rèn)知精神水平的輕微差，需要提群眾對疾的認(rèn)知，動規(guī)范化診療。曹還透露，些病人甚可能都沒就診。在前的確診例中，他未遇到過別偏遠(yuǎn)地的患者，有可能這病人根本沒有出來療”。 責(zé)任編輯：晶晶 CN032
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由日本玩家票的最新一起期游戲榜單公布本次《塞爾達(dá)說：王國之淚登頂。在此前排名中，《最幻想16》和《塞爾達(dá)傳說：國之淚》在榜位置上互有勝，但此次《塞達(dá)傳說：王國淚》排在第一位置，且與《終幻想16》差距較大。榜單情：1.《塞爾達(dá)傳說：王國淚》——742票2.《最終幻想16》——583票3.《火焰紋章ENGAGE》——438票4.《皮克敏4》——345票5.《最終幻想7：重生》——281票6.《生化危機(jī)4：重制版》—270票7.《八方旅人2》——201票8.《Ushiro》——196票9.《街頭霸王6》——191票10.《Forspoken》 責(zé)任編輯：李勁 CK005
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